Kršenja T-limfocita. CD8 limfopenija

Za kršenje aktivacije T-limfocita karakteriše prisustvo u krvi normalan ili povećan broj T-ćelija. Ove ćelije održava normalan fenotip, ali oni uznemiravaju signala iz receptora u ćeliju. Stoga oni ne razmnožavaju i proizvode citokine nakon stimulacije mitogens, antigena ili drugih signala iz TCR.

Prema kliničkim manifestacijama takvih kvarova su slične druge vrste kvara T-limfocita au nekim slučajevima razlikovati od teškog kombinovanom imunodeficijencije.

CD8 limfopenija sa mutacijama Zeta-povezan protein 70

Kod pacijenata sa oštećenom aktiviranje T-ćelija kao bebe razvijaju teške, ponavlja i često fatalne infekcije. Većina slučajeva se nalaze među Mennonites. Broj noćenja ćelija krvi ili normalan povysheno- koncentracije imunoglobulina u serumu je varijabla. Izražavanje CD3 i CD4 antigena na površini T limfocita je održavan, ali CD8 ćelije su gotovo potpuno odsutni.

limfocita

T limfocita ne odgovaraju na mitogens ili alogena ćelija in vitro i ne formiraju tsitotok klasično T-limfocita. Aktivnost NK-stanica se održava. Timus je jedan od pacijenata su imali normalnu strukturu, a prisustvovali su ćelije s obje površine markera - CD4 i CD8. Međutim, CD8-ćelija bili odsutni. Ovo stanje je uzrokovano mutacijama u genu koji kodira protein zeta-associated 70 (ZAP-70) - tirozin-zinkinazu ne pripada porodici Src i igra važnu ulogu u signala u T limfocita.

ZAP-70 gen Ona se nalazi na dugom kraku kromosoma 2 (ql2 dio). Normalan broj T-limfocita sa oba markera (CD4 i CD8) zbog mogućnosti korištenja za pozitivnu selekciju drugih tirozin kinaza - Syk. Syk nivou u timocita u 4 puta u odnosu na sadržaj u perifernoj T-limfocita, koji određuje, po svemu sudeći nemaju normalna reakcija krvnih CD4 ćelija.

Nedostatak P56-Isk. U 2 mjeseca star dječak pati od bakterijskih, virusnih i gljivičnih infekcija je pronađen limfopenija i hipogamaglobulinemija. B i krv NK-stanica su bili prisutni, ali je broj CD4 T-limfocita bio nizak. Odgovori na mitogens su varijable. TCR stimulacije nije rezultiralo izraz CD69. Međutim, kada je stimulirana s forbol miristat acetata i kalcij jonofor CD69 (što je marker aktivacije) na T limfocita se pojavio, što ukazuje na nedostatak proksimalne dijelove staza signala u ćelijama.

molekularne istraživanje identifikovali alternativni furnirom transkripta, što je rezultiralo u P56-LCK tirozin domen bio odsutan.

Udio u društvenim mrežama:

Povezani
Hipoteza dva signala. Shema interakcije T i B limfocitaHipoteza dva signala. Shema interakcije T i B limfocita
T-limfocita. Karakteristike T-limfocita. Vrste molekula na površini T-limfocita.T-limfocita. Karakteristike T-limfocita. Vrste molekula na površini T-limfocita.
Aktiviranje model u ćelijama. indukcija antitijelaAktiviranje model u ćelijama. indukcija antitijela
Aktiviranje u limfocitima. Učinak antigena na B-limfocitimaAktiviranje u limfocitima. Učinak antigena na B-limfocitima
Limfopenija kod djece. razlogaLimfopenija kod djece. razloga
Funkcija u ćelijama. Vrste molekula na površini limfocita.Funkcija u ćelijama. Vrste molekula na površini limfocita.
T-limfocita funkciju. Aktivira T-limfocita. Citokini.T-limfocita funkciju. Aktivira T-limfocita. Citokini.
Retikularna disgeneza. purina nedostatak nukleozid fosforilazaRetikularna disgeneza. purina nedostatak nukleozid fosforilaza
Porijekla (formiranje) ćelija imunog sistema. Funkcije ćelija imunog sistema. Lymphopoiesis. Bursa…Porijekla (formiranje) ćelija imunog sistema. Funkcije ćelija imunog sistema. Lymphopoiesis. Bursa…
Omenn sindrom. Immmunodefitsit na nedostatak MHC antigenaOmenn sindrom. Immmunodefitsit na nedostatak MHC antigena
» » » Kršenja T-limfocita. CD8 limfopenija
© 2018 bo.gurushealth.ru