Goodpasture bolesti. Hemolitički uremic sindrom

Goodpasture bolest odlikuje plućnih krvarenja i glomerulonefritis. Bolest je povezana s proizvodnjom antitijela, često usmjerene protiv određenih epitope tipa IV kolagena u podrumu membrane plućnih alveola i bubrega glomerula. Uzrok je nepoznat. Goodpasture bolest treba razlikovati od Goodpasture sindrom, u kojem plućna krvarenja i glomerulonefritis su uzrokovane raznim sistemskih poremećaja, uključujući i SLE, hemoragijska vaskulitis, poliarteritis nodosa i Wegener granulomatoza. Kod nekih pacijenata, Jade sa antitijela u podrum membranu glomerula razviti u odsustvu plućne krvarenja i jedan je od oblika brzo progresivne glomerulonefritis.

Patologija Goodpasture bolest. Promjene pod svjetlosnim mikroskopom u većini slučajeva liči brzo progresivni glomerulonefritis. Imunofluorescencije mikroskopija pokazuje linearnu IgG taloženje uz glomerularne bazalne membrane.

Kliničke manifestacije Goodpasture bolesti. Goodpasture bolest je rijedak u djetinjstvu. Obično postoji hemoptysis zbog plućne krvarenja, koja može biti opasna po život. oštećenje bubrega se manifestuje sa akutnim bubrežni sindrom, hematurija, proteinurija i povišenog krvnog pritiska i napreduje preko nekoliko dana ili tjedana. Nivo dopuna komponenti C3 u serumu je normalno.

Dijagnoza Goodpasture bolesti. Biopsija bubrega ukazuje Goodpasture bolesti. Prisustvo u serumu antitijela na glomerula bazalne membrane potvrđuju dijagnozu i isključiti druge bolesti u pratnji Goodpasture sindrom.

Prognoza i liječenje Goodpasture bolesti. Kod pacijenata koji prežive plućnih krvarenja, obično razvijaju u završnoj fazi zatajenja bubrega. Metilprednizolon puls terapije u kombinaciji sa ciklofosfamid i plazmafereze poboljšava preživljavanje i doprinosi eliminaciji bubrega patologije.

Video: Beeline

bubrega histologiju Goodpasture bolest
Histologiju bubrega u Goodpasture bolesti

Hemolitički uremic sindrom

Hemolitički uremic sindrom (HUS) - najčešći uzrok akutnog zatajenja bubrega kod male djece, odlikuje microangiopathic hemolitička anemija, trombocitopenija, i uremija. Ovaj sindrom je sličan tromboze trombocitopenična purpura, ali ovo drugo je obično posmatra kod mladih žena se ponavlja, u pratnji groznica, teške bolesti centralnog nervnog sistema i trombocitopenija.

U zemljama u razvoju, hemolitički uremic sindrom (HUS) u 80% slučajeva akutnog enteritisa prethodi proljev uzrokovan soj Escherichia coli (serotip 0157: H1) koja se bavi proizvodnjom verotoksin blizu citotoksin Shigella dysenteriae. Ovaj mikrob se nalazi u probavnom traktu stoke i udahnuti iz undercooked meso i nepasterizirano mlijeko. Izbijanja su uočene nakon konzumacije kontaminirane pića ili kupanje u otpadne vode.

VTEC se apsorbuje u crevima i oštetiti endotelnih ćelija. Manje HUS razvija u drugim bakterijskim {Shigella, Salmonella, Campylobacter, Streptococcus pneumoniae, Bartonella) i virusnih (virusi, Coxsackie, echovirus, virus gripe, i varicella zoster, HIV, Epstein-Barr virus) infekcija, kao i korištenje oralnih kontraceptiva, mitomicin , ciklosporin i piran kopolimer, koji izazivaju proizvodnju interferona. Sličan stanje se posmatra SLE, maligne hipertenzije, preeklampsije, postporođajne zatajenje bubrega i zračenje nefritis. Postoje izvještaji o porodičnih slučajeva bolesti, ali je uloga genetskih faktora je nejasno.

Patologija hemolitički-uremic sindrom. Početne promjene su smanjeni glomerularne zida kapilara zadebljanje, sužavanjem lumena i proširenje mesangium. Elektronska mikroskopija pokazuje da ove promjene su zbog taloženja amorfne zrnastim materijalom nepoznatog porijekla u subendotelni sloju, kao i između kapilare. Kapilare i sami arteriole su otkrivene fibrin ugrušaka, što može dovesti do nekroze bubrega korteksa.

U nekim glomerula promjene napredak do parcijalne ili potpune skleroze, atrofije druge zbog ishemije. U pogođenim malih arterija i arteriola javlja koncentričnih intime proliferacije, začepljenja krvnih sudova.

Patogenezi sindroma hemolitičke uremičnog. A glavnu ulogu u patogenezi sindroma igra oštećenje endotela ćelija. Oštećenje endotela bubrežnih kapilara i arteriola rezultira u formiranju pojedinih tromba. Distribuiraju intravaskularne koagulacije je rijedak. Mehaničkih oštećenja eritrocita dok prolaze kroz sužene dijelove broda izaziva microangiopathic anemije. U srcu trombocitopenije su intrarenalne prianjanje ili oštećenje trombocita. Jetre i slezene su uklonjeni oštećeni crvenih krvnih zrnaca i trombocita iz cirkulacije. Epizoda dijareje i HUS bez nekih porodičnih slučajeva može biti zbog nedostatka faktora plazme koja stimuliše proizvodnju endotelne prostaciklina, koji širi krvne sudove i sprečava nastanak krvnih ugrušaka.

Smanjenje trombomodulin, tkiva aktivator plazminogena (Alteplase) i heparin molekule poput, aktiviranje antitrombina III, za razliku od, promovira formiranje tromba ovog sindroma. Osim toga, prije nego što bubrega patologije u povećanju serumu kao što procoagulants kao trombocita aktivirajući faktor, fragmenti protrombina 1 i 2, antigen je tkivo aktivator plazminogena kompleks tkiva aktivator inhibitor i plazminogena (t-PA-1), von Willebrandov faktor, D-dimeri i tromboksana A2, što može biti uzrok tromba.

Video: Majka sumnja da pokušava da ubije svog sina

Udio u društvenim mrežama:

Povezani
Wegener je granulomatosis kod djece. Dijagnostici i liječenjuWegener je granulomatosis kod djece. Dijagnostici i liječenju
Wegener je granulomWegener je granulom
Oligurija nedovoljno mokrenje. razlogaOligurija nedovoljno mokrenje. razloga
Zdravlje Enciklopedija, bolest, lijekove, doktor, ljekarna, infekcije, sažeci, seks, ginekologije,…Zdravlje Enciklopedija, bolest, lijekove, doktor, ljekarna, infekcije, sažeci, seks, ginekologije,…
Zdravlje Enciklopedija, bolest, lijekove, doktor, ljekarna, infekcije, sažeci, seks, ginekologije,…Zdravlje Enciklopedija, bolest, lijekove, doktor, ljekarna, infekcije, sažeci, seks, ginekologije,…
Terapija-morfologichekaya klasifikaciju glomerulonefritisTerapija-morfologichekaya klasifikaciju glomerulonefritis
Idiopatska nefrotski sindrom kod djece. dijagnostikaIdiopatska nefrotski sindrom kod djece. dijagnostika
Sistemski vaskulitis. Epidemiologija, klasifikacijaSistemski vaskulitis. Epidemiologija, klasifikacija
Sistemski vasculitides (vezivanje) grupu bolesti karakterizira sistemski upalni lezije krvnih…Sistemski vasculitides (vezivanje) grupu bolesti karakterizira sistemski upalni lezije krvnih…
Brzo progresivni (nekrotičnog extracapillary) glomerulonefritis. Dijagnostici i liječenjuBrzo progresivni (nekrotičnog extracapillary) glomerulonefritis. Dijagnostici i liječenju
» » » Goodpasture bolesti. Hemolitički uremic sindrom
© 2018 bo.gurushealth.ru