Sistemski sklerodermija. Klasifikacija, etiologija, patogeneza

Video: Sistemski sklerodermija

Sistemska skleroza (SSC) - sistemska bolest vezivnog tkiva karakterizira upala i progresivno fibroza kože i unutrašnjih organa.

SSD je najvažniji predstavnik tzv "sklerodermija" grupa bolesti, u koje spadaju i cross sindroma SSC i druge sistemske bolesti vezivnog tkiva (SZST) ograničene oblike sklerodermija, difuzna fascitis, eozinofila, Buschke sklerodermija, fibrozom multifokalne izazvane sklerodermija i formira psevdoslerodermicheskie bolesti i sindroma.

epidemiologija

SSD frekvencija opsega 0,6-19,0 ​​po 1 milion stanovnika godišnje Bolest je češća kod žena (omjer od 3: 1) U dobi od 30-60 godina..

klasifikacija

Sledeće osnovne oblike SSD:
Presklerodermiya.
Difuzno kožni sklerodermija.
Limited kožni sklerodermija.
Sklerodermija bez sklerodermije.
Cross sindrom.

etiologija

Etiologija bolesti mogu biti važni:
virusa,
toksina,
faktora sredine (produženi kontakt s polivinil klorid, silicij prašina)
Droga (bleomicin, L-triptofan) i hrane ("Španjolski toksični ulje").

patogeneza

Patogenezi SSC predstavlja kršenje interakcije različitih ćelija (endotelu i vaskularnih glatkih mišića, fibroblasti, T i B limfociti, monociti, makrofagi, mastocita, eozinofila) međusobno i sa komponentama matrice vezivnog tkiva.

Glavne faze patogeneze:
Aktiviranje / ozljede vaskularnog endotela
Infiltracija pogođene kože uskoro (zkspressiruyuschimi DR antigena) T limfocita.
Sinteztsitokinov (IL-1, IL-4, IL-6idr).
Fibroblasta proliferaciju i sintezu kolagena tipa I i III
Oslobađanje trombocita trombocita izvedeni faktor rasta i transformacije faktor rasta - u
Izbor populacije fibroblasta otporan na apoptoze i rade u samostalnom načinu maksimalne sintetički aktivnost.
Aktivacija mastocita, triptaza sintezu (aktivira pretvarajući faktor rasta-run), oslobađanje histamina (stimulira fibroblaste proliferaciju i sintezu komponenti matrice) i eozinofila katjonskim proteina.

Moguće je da u nekim slučajevima, razvoj SSD je manifestacija hroničnih bolesti transplantata protiv domaćina, što dokazuje:
razvoj "sklerodermopodobnyh" manifestacije u nekih pacijenata nakon transplantacije koštane srži,
dugo upornost nakon rođenja djeteta u tijelu žena koje su naknadno razvili SSD, fetalne stanice ("fetalni microchimerism").

Razvoj Raynaudov fenomen određen složene interakcije imunološki uzrokovane:
endotela posrednika (azot oksid, endotelina-1, prostaglandina)
trombocita izvedeni posrednika (serotonin, beta -tromboglobulin)
neuropeptida (vezano peptid gen kaltsitonina- vazoaktivnih crijevnih polipeptid).

YB belousov
Udio u društvenim mrežama:

Povezani
Benigni tumori kože: vrste, klasifikacija, liječenje, simptomiBenigni tumori kože: vrste, klasifikacija, liječenje, simptomi
Dijagnoza skleroderme kod djeceDijagnoza skleroderme kod djece
Terapija-working klasifikacija i nomenklatura reumatskih bolesti (1988)Terapija-working klasifikacija i nomenklatura reumatskih bolesti (1988)
Zdravlje Enciklopedija, bolest, lijekove, doktor, ljekarna, infekcije, sažeci, seks, ginekologije,…Zdravlje Enciklopedija, bolest, lijekove, doktor, ljekarna, infekcije, sažeci, seks, ginekologije,…
Grupa bolesti karakterizira tip sistema različitih organa upale, u kombinaciji sa autoimunih i…Grupa bolesti karakterizira tip sistema različitih organa upale, u kombinaciji sa autoimunih i…
Sklerodermija uzroci i simptomi, liječenje i komplikacije sklerodermeSklerodermija uzroci i simptomi, liječenje i komplikacije skleroderme
Sklerodermije kod djece. razlogaSklerodermije kod djece. razloga
Mješoviti bolesti vezivnog tkiva. tretmanMješoviti bolesti vezivnog tkiva. tretman
Sistemski sklerodermija, hronične sistemske bolesti vezivnog tkiva i malih krvnih sudova sa…Sistemski sklerodermija, hronične sistemske bolesti vezivnog tkiva i malih krvnih sudova sa…
Sklerodermija sistemSklerodermija sistem
» » » Sistemski sklerodermija. Klasifikacija, etiologija, patogeneza
© 2018 bo.gurushealth.ru