Sistemski vaskulitis. Epidemiologija, klasifikacija

Video: Vaskulitis. Simptoma. tretman

Sistemski vaskulitis - grupa bolesti u kojima ishemije i nekroze javljaju zbog upale krvnih žila (primarna ili sekundarna primarne dijagnoze). Kliničke manifestacije vaskulitisa ovisi o vrsti, veličini i lokaciji pogođenih brodova, kao i sistemski upalni aktivnost.
MKB-10. Većina sistemskog vaskulitisa su dio grupe XIII (sistemskih bolesti vezivnog tkiva), i dobio podgrupe MLO (uključujući MLO 1 poliarteritis s pluća lezije [Churg-Strauss]). I M31 purpura Shonlyayna -Genoha ima D69.0 šifre, Behčetov bolest - M35.2, eterična cryoglobulinemia - D89.1, i thromboangiitis obliterans (Buerger bolest) - 173.1.

Skraćenice: ANCA - anti-neutrofila citoplazmatske AT- aBMK - AT na bazalnu membranu glomerula bubrega.

epidemiologija

• sistemski vaskulitis prevalencija se kreće 0,4-14 ili više na 100 tisuća. Stanovništva. Sistemski vaskulitis su među relativno rijetke bolesti, ali u posljednjih nekoliko godina došlo je do trend
da povećaju svoju prevalencija

• Sistemski vaskulitis su češći kod muškaraca nego kod žena, može se razviti u bilo kojoj dobi, ali uglavnom u 4 -5 th deceniji života, sa izuzetkom hemoragične vaskulitisa i Kawasaki bolest, koju karakterizira dominacija sve bolesne djece i mladih. Incidencija vrhunac je često činio za zimu i proljeće.

prevencija

• Etiologija većine primarnih sistemski vaskulitis nepoznate, dakle primarnu prevenciju ovih bolesti se ne vrši.

• U nekim oblicima sistemskog vaskulitisa (i nekih pacijenata) jasno uspio povezati sa određenim uzročna (ili "okidač") faktora, kao što su hepatitis B virus (Classic poliarteritis nodosa), virus hepatitisa C (essencialny cryoglobulinaemic vaskulitis). U ovim slučajevima, preventivne mjere potencijalno mogu biti usmjerena na prevenciju infekcije u određenim rizičnih grupa (vakcinacija protiv hepatitisa B virus).

Screening se ne vrši.

klasifikacija

U zavisnosti od pogođenim vaskularni kalibra sledeće osnovne oblike sistemskog vaskulitisa:
• Poraz plovila velikog kalibra
&diams- Giant cell (vremenski) arteritis: granulomatozna upala aorte i njegove glavne grane sa lezije ekstrakranijalne grana karotidne arterije, naročito vremenski arterije, obično se javlja kod pacijenata starijih od 50 godina i često je povezan s polymyalgia rheumatica.
&diams- Takayasu je arteritis: granulomatozna upala aorte i njenih glavnih grana, obično počinje prije dobi od 50 godina.

• Poraz brodova srednjeg kalibra
&diams- poliarteritis nodosa, nekrotičnog upale malih i srednjih arterija bez glomerulonefritis ili vaskulitisa u arteriola, kapilara i venula.
&diams- Kawasaki bolesti: arteritis, koji se nalaze u djece zarazi velikih, srednjih i malih arterija, koronarna poželjno, ponekad vena, i često je u kombinaciji sa Muco-kožni sindrom limfonodulyarnym.

• Poraz plovila malog kalibra
&diams- Wegener granulomatoza: granulomatozna upala uključuje respiratornog trakta, i nekrotičnog vaskulitis utječe na mala i srednja plovila (kapilara, venula, arteriole i arterije), sa razvojem nekrotičnog glomerulonefritis.

&diams- Churg-Strauss sindrom: granulomatozna upala uključuje respiratornog trakta povezani sa astmom i eozinofilija i nekrotičnog vaskulitisa koji utječe na mala i srednja plovila.
&diams- Mikroskopski polyangiitis (poliarteritis) nekrotičnog vaskulitisa sa malo ili nimalo imuni depozita, prije svega utječu na malim plovilima (kapilara, arteriola i venula), rijetki arterija malih i srednjih kalibra, u kliničkoj slici dominira pojava nekrotičnog glomerulonefritis i plućne kapillyarity.

&diams- Schonlein Purpura Shonlyayna-: vaskulitis sa preferencijalnim IgA-depo zitami zarazi mala plovila (kapilara, venula, arteriole), za koji obično uključuju kožu, crijeva i glomerula bubrega, često u kombinaciji sa artralgije i artritis.

&Essential diams- cryoglobulinaemic vaskulitisa: vaskulitis krioglobulinimmunnymi depoziti utiče na malih krvnih sudova (kapilara, venula i arteriola) poželjno kožu i glomerula bubrega i povezan sa prisustvom seruma krioglobulina.
&diams- Kožni leukocytoclastic vaskulitisa: Izolovano kožnih leukocytoclastic angiitis bez sistemskog vaskulitisa ili glomerulonefritis.

Dijagnozu. zajednički pristup

• Provesti detaljan klinički pregled da se razjasni prirodu poraza unutrašnjih organa i isključenje drugih bolesti.
• Odrediti prevalenciju i obim učešća organa.

• Potvrdite podatke dijagnozu instrumentalne i laboratorijske studije.
• Kriteriji klasifikacije Američkog koledža za reumatologiju (1990), dizajniran za epidemiološke studije, a ne za dijagnozu sistemskih vaskulitisa, posebno u ranim fazama bolesti.

kliničke manifestacije

• Ustavni simptomi: svi oblici vaskulitisa.
• bez razaranja Oligoartritis: poliarteritis nodosa, Wegener granulomatoza, Churg-Strauss sindrom, purpura Shonlyayna-Henok.

• koži livedo digitalni srčanog udara, čireva, čvorići: poliarteritis nodosa, Churg-Strauss sindrom, Wegener granulomatoza opipljiva purpura: bilo koji oblik vaskulitisa osim giganta arteritis, i arteritis Ovo su.

• Višestruki mononevrit: poliarteritis nodosa, cryoglobulinaemic vaskulitis, Wegener granulomatoza, Churg-Strauss sindrom.

• bubrega bolesti ishemije: poliarteritis nodosa, Takayasu Arteritis Glomerulonefritis: mikroskopski polyangiitis, Wegener granulomatoza, cryoglobulinaemic vaskulitis, Churg-Strauss sindrom, Henok-Shonlyayna purpura.

• Poraz gornjeg respiratornog trakta: Wegener granulomatoza, mikroskopske polyangiitis i rijetko Churg-Strauss sindrom.
• Poraz pluća: Wegener granulomatoza, mikroskopski poliarteritis, Churg-Strauss sindrom.
• Bronhijalna astma ili alergijski rinitis: Churg-Strauss sindrom.

aktivnost evaluacija

• Prilikom vrednovanja aktivnosti vaskulitisa uzeti u obzir samo simptome uzrokovane vaskulitisa u vrijeme inspekcije, kao i razvoju ili napreduje u zadnjih mjesec dana prije ispitivanja pacijenta.

• ovisno o aktivnosti bolesti su sljedeće faze:
&diams- potpune remisije - nema znakova aktivnosti (ukupan skor 0-1) i potreba za terapijom na normalni nivo CRP;
&diams- parcijalna remisija - smanjenje tokom terapije sa ukupnim rezultatom od 50% od originala;

&diams- neaktivan faza - remisije, koja ne zahtijeva terapiju održavanja;
&diams- veliki pogoršanje - uključivanje u upalni proces vitalnih organa ili sistema (pluća, bubrezi, centralni nervni sistem, kardiovaskularni sistem). U ovom slučaju došlo je do povećanja u ukupnom 6 ili više oznaka poena i zahtijeva adekvatnu terapiju (HA i / ili citostaticima, intravenski imunoglobulin, plazmafereza);
&diams- mali egzacerbacije - Vraća bolest sa povećanjem ukupnog iznosa od 0. 1 do 5 poena.

Preporučeni pregledi u bolnici

• Klinička: procjena subjektivnih simptoma.
• Laboratorija
&diams- Kompletna krvna slika.
&diams- Kreatinin.
&diams- enzima jetre.
&diams- kreatin: osumnjičenog miopatije.
&diams- urina.
&diams- bakteriološko ispitivanje krvi: isključenje infekcije.
&diams- serološke testove na sifilis: isključenje sifilis infekcije.

&diams- Serološki pregled: ANF, RF - isključenje sistemskih reumatskih bolesti ANCA-za potvrdu dijagnoze Wegener granulomatoza, mikroskopski polyangiitis, Churg-Strauss sindrom Cryoglobulinemia - za potvrdu dijagnoze vaskulitisa cryoglobulinaemic AT fosfolipida - isključenje primarne antifosfolipidnim sindroma aBMK - isključenje Goodpasture sindrom.

• virus hepatitisa B markera B i C, HIV (za koje se sumnja odnosno poliarteritis nodosa i cryoglobulinemic vaskulitis) - citomegalovirus, Epstein-Barr virus, parvovirus B19 - po potrebi.

• biopsija tkiva - Wegener granulomatoza, mikroskopski poliarteritis, poliarteritis nodosa, Churg-Strauss sindrom, cryoglobulinaemic vaskulitis, gigant arteritis (po potrebi).

Nasonov EL
Udio u društvenim mrežama:

Povezani
Uveitis, Behčetov bolestUveitis, Behčetov bolest
Zdravlje Enciklopedija, bolest, lijekove, doktor, ljekarna, infekcije, sažeci, seks, ginekologije,…Zdravlje Enciklopedija, bolest, lijekove, doktor, ljekarna, infekcije, sažeci, seks, ginekologije,…
Hemoragijska vaskulitis, liječenje, uzroci, simptomi, znakoviHemoragijska vaskulitis, liječenje, uzroci, simptomi, znakovi
Angiitis (vaskulitis) skin- grupa-alergijske upalnih dermatoza, koji služi kao glavna manifestacija…Angiitis (vaskulitis) skin- grupa-alergijske upalnih dermatoza, koji služi kao glavna manifestacija…
Terapija-working klasifikacija i nomenklatura reumatskih bolesti (1988)Terapija-working klasifikacija i nomenklatura reumatskih bolesti (1988)
Churg Strauss sindromChurg Strauss sindrom
Zdravlje Enciklopedija, bolest, lijekove, doktor, ljekarna, infekcije, sažeci, seks, ginekologije,…Zdravlje Enciklopedija, bolest, lijekove, doktor, ljekarna, infekcije, sažeci, seks, ginekologije,…
Sistemski eritemski lupus, i gastrointestinalnog traktaSistemski eritemski lupus, i gastrointestinalnog trakta
Ako glavobolju vaskulitis i poliarteritisAko glavobolju vaskulitis i poliarteritis
Hemoragične vaskulitis bolesti Henok purpura u djece. razlogaHemoragične vaskulitis bolesti Henok purpura u djece. razloga
» » » Sistemski vaskulitis. Epidemiologija, klasifikacija
© 2018 bo.gurushealth.ru