Sistemski eritemski lupus. za dijagnozu

Video: 15-godišnja KUNDYZAY HITNO pomoć potrebna

Sistemski eritemski lupus (SLE) - sistemska autoimuna reumatska bolest nepoznate etiologije, karakterizira hiperprodukcija organonespetsificheskih širok spektar autoantitijela na različite komponente jezgra i imuni kompleksi koji uzrokuju oštećenje unutrašnjih organa immunoinflammatory. MKB-10: M32 Sistemski eritemski lupus.

Skraćenice: APS - antifosfolipidna sindromski aPL - AT da fosfolipidi.

Epidemiology. Incidencija SLE kreće 4-250 slučajeva na 100 000 stanovnika godišnje. Bolest se najčešće javlja kod žena u reproduktivnoj dobi: rizik od pogoršanja SLE je povećana za vrijeme trudnoće i perioda nakon poroda. Odnos žena i muškaraca - 10: 1, vršna učestalost u dobi od 15-25 godina. Mortalitet u SLE 3 puta veća nego u populaciji. Prevencije. Etiologija SLE je nepoznat, pa je primarna prevencija ove bolesti se ne vrši.

Screening se ne vrši. Klasifikacije. Karakteristično SLE - raznolikost kliničke manifestacije i varijacije bolesti. Za opisivanje trenutne opcije na kriterij aktivnosti bolesti u Rusiji se tradicionalno koristi klasifikaciju VA Nasonova (1972).

struja opcije

• Akutna karakteriše za brzi razvoj multiorganske manifestacije, uključujući otkazivanje bubrega, i visoke imunološke aktivnosti.

• Kada subakutni posmatra ponavlja egzacerbacije (ne kao proglašen u akutnoj kurs) i razvoj bolesti bubrega u 1. godinu bolesti.

• U hroničan tok kliničke slike dugo vladala jedan ili više simptoma (lezije diskoidan kože, artritis, hematoloških poremećaja, Raynaudov fenomen, mali proteinurija, epileptiformni napada, itd). Posebno karakteristično hroničnog SLE u kombinaciji sa APS.

Klinički i imunološke opcije

SLE kod starijih osoba (koji je nastao nakon što je 50 godina). A više pogodan tok bolesti nego u SLE sa debi mladog doba. Klinička slika dominira ustavnim simptomima, oštećenje zglobova (obično veliki), pluća (pneumonija sa atelektaza, plućna fibroza), Sjogren sindrom, periferna neuropatija.

U studiji laboratorija u dvostruko-AT dezoksiribonukleinske kiseline (anti-DNA) otkrivaju manje, a AT Kro / SSA Ar (anti-Ro / SSA) češće nego kod mlađih pacijenata SLE. Neonatalne SLE može javiti u novorođenčadi majki sa SLE i zdravih žena, koji je našao u serumu anti-Ro i AT nuklearnom ribonucleoprotein (anti-RNP).

Kliničke manifestacije razviti nakon nekoliko tjedana ili mjeseci nakon rođenja. To uključuje eritematozni osip, kompletan poprečne srčani blok (35%), a ponekad drugih simptoma SLE. Subakutni kožni eritemski lupus karakterizira široko rasprostranjena fotosenzitivnu ljuskave Papulosquamous i (psoriaziformnymi) anulyarnymi ili policiklički plakova. Uz visoke frekvencije (70%) otkrivanje anti-Ro.

Antifosfolipidna sindrom. APS - sindrom karakterizira venski i / ili arterijske tromboze, akušerskih bolesti (pobačaj u I i II tromjesečja trudnoće, prijevremenog poroda), barem trombocitopenija, kao i drugi (kardiovaskularnih, neuroloških, kožne, itd), manifestacije povezane sa hiperprodukciju aPL. APS se može javiti u 20-30% bolesnika sa SLE.

Kliničke manifestacije Dijagnoza

Kliničke manifestacije variraju u različitim pacijenata, i aktivnosti bolesti (konvencionalno izolovana 3 stepena aktivnosti, supra. Oličenje protoka) u jednom te istom pacijentu varira tokom vremena.

Ustavni simptoma (umor, gubitak težine, groznica, anoreksija) - tipične simptome SKV- odražavaju aktivnost patološkog procesa. Mogu razviti simptome nalik fibromijalgije.

lezije kože
• diskoidan lezija sa zakrčenim rubovima, infiltracija, atrofija i depigmentacija ožiljak u samom centru, uz blokade folikula kože i telangiektazije.
• Erythema, lokalizirane na licu, vratu, grudima (zoni "dekolte"), na području velikih zglobova. Karakteristično lokacija na nosu i obrazima da se formira ličnost "leptir".
• Fotosenzitivne - povećana osjetljivost kože na izlaganje suncu.
• Subakutna kožni eritemski lupus: vidi gore Clinicoimmunological opcije ..
• Alopecija (gubitak kose) mogu generalizovati ili fokalne.
• Celulitis.
• Vaskulitis različite manifestacije (purpura, urtikarija, periungual ili subungual microinfarcts).
• livedo (livedo reticularis) su češće primijećeni u APS.

Sluzokože. Inflamacija usana i bezbolno erozije na oralne sluznice je otkrivena u 1 / G pacijenata.

bolesti zglobova
• artralgija se javljaju u gotovo svih pacijenata.
• Artritis - simetrični (asimetrična manje) ne-erozivnog poliartritis, često utiču na malih zglobova ruku, ručnog zgloba i koljena zglobova.
• Kronična lupus artritis karakterizira uporni kontraktura i deformiteta nalik oštećenja zglobova u RA ( "labud vrat", bočne devijacije).
• Aseptic nekroze glave femura češće i humerusa.

Poraz mišića pojavljuje mialgija i / ili proksimalne slabost mišića, vrlo rijetko - miastenija sindrom.

pluća šteta

• Pleuritis suho ili eksudativne, često bilateralnim, posmatrano u 20-40% pacijenata. Kada se osuši pleuritis karakterizira pleuralni trenja.
• Lupus pneumonitis otkriti relativno rijetki.
• Rijetko posmatrali razvoj plućne hipertenzije, obično kao posljedica tekućeg plućne embolije plovila u APS.

srce šteta
• Pericarditis (obično suhe) javlja se u oko 20% pacijenata sa SLE. Vrlo rijetko poštovati perikardnog izliva. EKG promjene obično otkriti zub T.
• Miokarditis uglavnom razvija djelatnost visokog bolesti, ispoljava ritma i provođenja poremećaja.
• Endokarditis karakterizira zadebljanje mitralne, aortna valvula rijetko. bessimptomno- se obično javlja samo kada otkriva ehokardiografije (obično nalazimo u APS).
• srčani udar. Na pozadini visoke aktivnosti SLE može razviti vaskulitis koronarnih arterija, pa čak i infarkta miokarda.
• U SLE se odlikuje brzim razvojem rane aterosklerotske vaskularne lezije.

oštećenja bubrega
Javlja se u oko 50% pacijenata. Slikarstvo lupus nefritis varirala je od stola neizraženi proteinuriju i mikrohematurijom brzo progresivni glomerulonefritis, i završnoj fazi hronične bubrežne insuficijencije. Prema kliničkim klasifikaciji IE Tareyeva (1995), postoje sljedeći klinički oblici lupus nefritis: brzo progresivna lupus nefritis, nefritis s nefrotski sindrom, nefritis s teškim urinarnog sindroma, nefritis sa minimalnim urinarnog sindroma i subkliničkom proteinurije.

Prema WHO klasifikaciji su sljedeće morfološke vrste lupus nefritis: Klasa I (bez promjene), klase II (mezangijalne), klase III (žarišna proliferativna), klasa IV (difuzne proliferativna), klasa V (membranski), Klasa VI (hronična glomeruloskleroze).

Poraz nervnog sistema
• Glavobolja, većina migrena karaktera, otporan na čak nisu opojnih i narkotičkih analgetika.
• Napadi (veliki, mali, tip epilepsije temporalnog režnja).
• Poraz kranijalnih nerava (uključujući i razvoj oštećenja vida).
• Strokes, poprečno mijelitis (rijetko), horeji.
• Periferna neuropatija (simetrična senzornim ili motor) primijećeni u 10% pacijenata sa SLE. To uključuje više mononevrit (rijetko), Guillain - Barre sindroma (vrlo rijetko).
• Akutna psihoza (može biti manifestacija i SLE i razvijati na pozadini liječenja visokim dozama GC).
• Organski sindrom mozga karakterizira emocionalna nestabilnost, epizode depresije, pogoršanje pamćenja, demencije.

Poraz reticuloendotelijalnom sistema najčešće manifestira limfadenopatija, u korelaciji sa aktivnošću SLE.

Nasonov EL
Udio u društvenim mrežama:

Povezani
Novi tretman za lupus nefritisNovi tretman za lupus nefritis
Libman Sacks bolestLibman Sacks bolest
Zdravlje Enciklopedija, bolest, lijekove, doktor, ljekarna, infekcije, sažeci, seks, ginekologije,…Zdravlje Enciklopedija, bolest, lijekove, doktor, ljekarna, infekcije, sažeci, seks, ginekologije,…
Smrtnost u lupus ovisi utrciSmrtnost u lupus ovisi utrci
Zdravlje Enciklopedija, bolest, lijekove, doktor, ljekarna, infekcije, sažeci, seks, ginekologije,…Zdravlje Enciklopedija, bolest, lijekove, doktor, ljekarna, infekcije, sažeci, seks, ginekologije,…
Bolest mješoviti vezivnog tkiva (Sharp sindrom) karakterizira kombinacija individualnih…Bolest mješoviti vezivnog tkiva (Sharp sindrom) karakterizira kombinacija individualnih…
Grupa bolesti karakterizira tip sistema različitih organa upale, u kombinaciji sa autoimunih i…Grupa bolesti karakterizira tip sistema različitih organa upale, u kombinaciji sa autoimunih i…
Ektropija. Etiologija, patogeneza. Cicatricial kontrakcije zbog everzija se formira nakon kapka…Ektropija. Etiologija, patogeneza. Cicatricial kontrakcije zbog everzija se formira nakon kapka…
Sistemski eritemski lupus. Etiologija i patogenezaSistemski eritemski lupus. Etiologija i patogeneza
TerapijaTerapija
» » » Sistemski eritemski lupus. za dijagnozu
© 2018 bo.gurushealth.ru