Hemofilija je nasledna bolest prenosi recesivno vezano za X tip, manifestira poremećajima krvarenja. Etiologija i patogeneza. Naslijedila potomstvo preko sestre i kćeri pacijenta (vidi

Hemofilija - nasledna bolest prenosi recesivno vezano za X tip, manifestira poremećajima krvarenja.
Etiologija i patogeneza. Naslijedila potomstvo preko sestre i kćeri pacijenta (vidi pogl. "Bolesti krvnog sistema"). Ženski provodnika prenose hemofilija ne samo na svoju djecu, i kćeri-provodnici - unuka i praunuka, a ponekad i kasnije potomstvo. Sick dječaka (hemofilija C javlja kod djevojčica). Postoje tri oblika hemofilije -A, B i C. U hemofilija A je odsutan faktor VIII, hemofilija B - i faktor IX u hemofilija C - faktora zgrušavanja XI.
Kliničke manifestacije. Prva manifestacija krvarenja u bolesnika s hemofilijom razvijaju najčešće u trenutku kada se dijete počne hodati, ili podvrgnuti domaće povrede. Kod nekih pacijenata, prvi znaci hemofilije Otkriveni su već u neonatalnog perioda (cephalhematoma, modrice, potkožni hematom). Hemofilija se mogu manifestovati u začetku, ali po život opasno krvarenje je obično nije slučaj. To se može objasniti činjenicom da majčino mlijeko sadrži dovoljnu količinu aktivnog thrombokinase da ispravlja greške u krvi pacijenata sa hemofilijom. Djeca sa hemofilija su krhki, blijeda, tanke kože i slabo razvijena masti slojem potkožnog. Krvarenje u odnosu na njihove uzroke su uvijek previsoki. Uz potkožno, intramuskularno, intramuskularno krvarenje posmatrano u unutrašnje organe, kao i hemarthrosis javljaju s porastom temperature. Najčešće pogađa veliki zglobovi. Ponovljeno krvarenje u isti zajednički dovodi do upalne promjene u njemu, deformacija i ankylosis.
Dijagnoza se temelji na genealoška analiza, otkrivajući naglo usporavanje u zgrušavanje krvi. Simptomi Konchalovsky, Tiller -Leede, Koch negativan. Uvlačenje krvnog ugruška je normalna ili malo kasni. Smanjen nivo faktora VIII i IX. Kako bi se utvrdilo test tromboplastinsko generacije hemofilije zaprosio.
Diferencijalnoj dijagnozi treba imati na umu aplastične anemije, hronične leukemije, policitemija, teška septička bolesti i drugih oblika hemoragijske dijateza.
Tretman. Rane se mora očistiti od ugrušaka i oprati rješenje penicilina u izotonični rastvor natrijum hlorida. Zatim stavljanjem gaze impregniran sa hemostaze (adrenalin, vodikov peroksid, itd) i bogate tromboplastinsko sredstva (hemostaze spužve, majčino mlijeko). U hemofilija kao hemostat mogu se koristiti u serumu ljudi i životinja. Rana treba da budu dobro zatamponirovana.
U hemofilija A treba transfuziju svježe krvi, kao što je, ako se skladišti u skrenu krvi se brzo inaktivira antihemophilic globulin u hemofilije A. U Decant može biti normalan davalac krvi jer sadrži dovoljnu količinu plazme tromboplastinsko komponente. Da se zaustavi krvarenje obično dovoljno za transfuziju krvi malim dozama (30-50 ml). Sa značajnim krvarenja koristiti infuzija velikih doza krvi (za manju djecu do 5 ml po 1 kg tjelesne težine, za viši-jedna doza od 150-200 mL).
Nedavno, u hemofilija A / ubrizgava antihemophilic plazme (jedna doza od 50-100 ml), antihemophilic plazma sa epsilon-aminocaproic kiselina, suva antihemophilic plazme (razrijeđen sa bidestilirani vode - 100: 50 ml). Osim toga, koristite antihemophilic globulina (jedna doza od 5 ml / v) - za hemofiliju B i C koriste se uz dobar učinak humanog seruma (20 ml) i epsilon-aminocaproic kiselina (5% rastvor do 100 ml 3-4 puta starija djeca u dan).
S obzirom da u hemofilije / m i s / c injekciju dati hematom, droga upravlja pogodno u / ili su unutra. pacijenata dijeta mora biti obogaćen vitaminima A, B, C, D, soli fosfora i kalcijuma. Preporučuje kikiriki. U jednostavan hemarthrosis pokazuje potpuni odmor, hladno. Diseased zajednički je imobilizovan gips udlaga za 3-4 dana. Nakon toga UHF prikazani. Pri povezivanju lokalnih terapija upalnih promjena izvršena aktivnije (vidi. Bolesti krvnog sistema}.
Prognoza za moderne tretman povoljna.
Prevencija - genetsko savjetovanje. `

Udio u društvenim mrežama:

Povezani
Glantsmana bolestGlantsmana bolest
Poremećajima krvarenja: opće odredbe, Simptomi, UzrociPoremećajima krvarenja: opće odredbe, Simptomi, Uzroci
Inner Path inicirati zgrušavanja. Uloga kalcija jona u koagulacijeInner Path inicirati zgrušavanja. Uloga kalcija jona u koagulacije
Zdravlje Enciklopedija, bolest, lijekove, doktor, ljekarna, infekcije, sažeci, seks, ginekologije,…Zdravlje Enciklopedija, bolest, lijekove, doktor, ljekarna, infekcije, sažeci, seks, ginekologije,…
Autosomno recesivno nasljedstva. X-vezana nasljeđivanjaAutosomno recesivno nasljedstva. X-vezana nasljeđivanja
Nasljedne koagulopatije kod trudnica. Displazije i raka grlića maternice u trudnica.Nasljedne koagulopatije kod trudnica. Displazije i raka grlića maternice u trudnica.
Prva pomoć za hemofilijuPrva pomoć za hemofiliju
Hemofilija i njegove uzroke. Trombocitopenija i njegove uzrokeHemofilija i njegove uzroke. Trombocitopenija i njegove uzroke
Zdravlje Enciklopedija, bolest, lijekove, doktor, ljekarna, infekcije, sažeci, seks, ginekologije,…Zdravlje Enciklopedija, bolest, lijekove, doktor, ljekarna, infekcije, sažeci, seks, ginekologije,…
FDA odobrila novi lijek za liječenje hemofilije uFDA odobrila novi lijek za liječenje hemofilije u
» » » Hemofilija je nasledna bolest prenosi recesivno vezano za X tip, manifestira poremećajima krvarenja. Etiologija i patogeneza. Naslijedila potomstvo preko sestre i kćeri pacijenta (vidi
© 2018 bo.gurushealth.ru